definizione

Detta anche globina, con questa locuzione viene specificamente indicata la componente proteica dell’emoglobina e della mioglobina, all’interno delle quali rappresenta la struttura proteica (apoproteina): l’emoglobina è costituita da quattro catene polipeptidiche, a due a due identiche (alfa e beta-simili), mentre la mioglobina è costituita da un’unica catena polipeptidica (alfa).

L’emoglobina è la proteina presente negli eritrociti che conferisce loro il caratteristico colore, consentendo il trasporto dell’ossigeno e di una piccola quantità di anidride carbonica, necessari per la respirazione; è composta da una parte proteica (catena globinica) e il gruppo eme che ha la funzione di legare il ferro: le catene globiniche sono quattro, ossia la alfa, la beta, la gamma e la delta.

L’organismo è in grado di produrre, passando dalla fase embrionale a quella fetale, da quella neonatale a quella adulta, 6 tipi di catene globiniche, chiamate con le lettere dell’alfabeto greco: α, β, δ, ε, γ, ζ. La precipitazione massiccia di catene a globiniche libere e la formazione di corpi inclusi sono le cause dell’arresto di maturazione e della precoce distruzione degli eritroblasti e, in definitiva, della eritropoiesi inefficace.

Nella maggior parte delle talassemie la struttura della catena è normale, anche se alcuni tipi di talassemia risultano da una inefficiente sintesi di catene globiniche strutturalmente anomale; l’elettroforesi dell’emoglobina è un esame che consente di separare le frazioni di emoglobina per valutarla sia da un punto di vista quantitativo sia qualitativo e identificare eventuali anomalie: il test viene richiesto per identificare sia gli affetti sia i portatori di emoglobinopatie, ossia difetti genetici a carico di una delle quattro catene globiniche che costituiscono l’emoglobina.