ultimo aggiornamento: 25 Ottobre 2022 alle 0:12

definizione

Conosciuta anche col nome di malattia di Legg-Calvé-Perthes o morbo di Perthes, deve il suo nome ai chirurghi ortopedici Jacques Calvé, Arthur Legg e Georg Perthes, i quali furono i primi, nel 1910, a descrivere la malattia: è una forma di osteocondrosi che comporta la distruzione dell’anca nei bambini per la ridotta irrorazione sanguigna della placca di crescita del femore accanto all’articolazione coxo-femorale, con possibile necrosi idiopatica asettica dell’epifisi della testa femorale; le cause non sono ancora note con certezza, ma il disturbo sembra essere ereditario. a necrosi idiopatica asettica dell’epifisi della testa femorale.

descrizione

La malattia di Perthes si sviluppa più frequentemente fra i bambini di sesso maschile fra i 5 e i 10 anni d’età di razza caucasica e colpisce in genere solo una gamba: la patologia è causata dalla scarsa irrorazione sanguigna della placca di crescita prossimale del femore, a livello dell’anca, che provoca la morte e il collasso (necrosi avascolare o osteonecrosi) dell’estremità del femore; può causare gravi danni all’anca senza determinare sintomi importanti in fase iniziale, anche se l’esito può essere una grave artrite cronica dell’articolazione coxo-femorale.

In genere il primo sintomo è un dolore riferito all’articolazione dell’anca, associato a difficoltà di deambulazione: il dolore inizia gradualmente, tendenzialmente progredisce lentamente ma tende a intensificarsi muovendo l’anca o camminando, anche se  alcuni bambini avvertono dolore solo al ginocchio ed altri manifestano zoppia senza che il bambino accusi dolore o che la manifestazione invalidante; la zoppia è il segno più caratteristico: inizialmente è appena accennata, spesso è rapidamente ingravescente divenendo un problema evidente e, a lungo andare, il movimento articolare è limitato e i muscoli della gamba rischiano di atrofizzarsi per l’immobilità (ipotrofia). Senso di dolore e rigidità in corrispondenza dell’anca colpita e dell’inguine adiacente, per l’interessamento dei muscoli della cuffia dei rotatori dell’anca, ridotta mobilità articolare dell’anca sono segni tipici; talvolta, dolore e rigidità si estendono anche all’intera gamba, interessando anche l’articolazione del ginocchio.

L’osteocondrosi causata dal ridotto (o assente) afflusso sanguigno, fa sì che la testa del femore vada incontro, prima, a un indebolimento e, poi, ad una possibile una rottura: come nelle normali fratture ossee, alla frattura della testa del femore fa seguito un processo di saldatura, che vista la debolezza del tessuto colpito da malacia, è soltanto temporanea, in quanto l’interruzione del flusso sanguigno e il successivo indebolimento osseo tendono a ripresentarsi, creando le premesse di ulteriori fratture o rotture della testa del femore

Alla lesione, primitiva, consegue la presenza di coxa breve e/o coxa vara o coxa valga con evidente accorciamento dell’arto inferiore (dismetria) affetto, che risulta più corto di quello sano: le alterazioni femorali possono essere caratterizzate da un collo femorale corto e tozzo (coxa breve) , fortemente varizzato, con una testa slargata ed appiattita (coxa plana, coxa magna); le deformità radiografiche sono caratterizzate da una perdita del centraggio della testa sul collo femorale, con appiattimento della superficie laterale del collo e con formazione di una immagine ad uncino sul versante mediale, dando luogo al pattern morfologico detto “pistol grip deformity”, una tipica anomalia alla giunzione tra testa femorale e collo che simula, appunto, il manico di una pistola. La conseguenza di queste alterazioni, frequentemente, è la presenza di un impingement femoro-acetabolare (F.A.I.).

Il morbo di Perthes è solitamente unilaterale, anche se, in alcuni rare circostanze, può interessare entrambe le articolazioni coxo-femorali:  secondo alcuni studi realizzati nel Regno Unito, solo un (1) caso su sei (6) è bilaterale, spesso con interessamento delle due articolazioni in tempi differenti; a volte è presente, oltre ai problemi all’anca e all’arto inferiore collegato, iperattività, statura inferiore alla media, età ossea ritardata e anomalie congenite di vario tipo, facendo sospettare la presenza di una sindrome associata al morbo di Perthes.