definizione

Condizione caratterizzata dalla presenza, nel sangue periferico, di numerosi eritrociti danneggiati o frammenti di globuli rossi, per questo definiti frammentociti (o schistociti): spesso sono il risultato del passaggio dei globuli rossi attraverso vasi sanguigni danneggiati o anomali, che ne provocano la frammentazione od il danneggiamento (danni meccanici come quelli causati dalle valvole cardiache artificiali), oppure sono la conseguenza di fenomeni emolitici (anemia emolitica microangiopatica) come nella sindrome emolitico-uremica, nella porpora trombotica trombocitopenica, nella coagulazione intravascolare disseminata; schistocitosi deriva dal greco σχιστός (schistós → diviso, divisibile), derivato di σχίζω (schízo → separare, scindere), e κύτος (kỳtos → cellula), con il suffisso –ωσις (-osi → indicante la degenerazione di un processo fisiologico, mentre il lemma frammentociti ha le proprie radici nel latino fragmentum, derivato di frangĕre (→ rompere).

L’esame di elezione per l’identificazione della schistocitosi è lo studio della morfologia microscopica di uno striscio di sangue su vetrino: i frammentociti sono sempre più piccoli degli eritrociti normali (microciti), non hanno la zona chiara centrale e sono spesso accompagnati da indizi di un’aumentata eritropoiesi, come policromasia (aumento dei reticolociti), punteggiatura basofila ed eventualmente eritroblasti; morfologicamente gli schistociti si possono presentare con forma a elmetto (helmet cells), a mezzaluna-guscio d’uovo (microcrescent) o come piccoli frammenti di forma triangolare.

L’anemia emolitica microangiopatica è una forma di emolisi intravascolare non causata dalla presenza di anticorpi diretti, bensì provocata dallo stress indotto da forze di taglio o turbolenze eccessive nella circolazione sanguigna, che provoca traumi alle emazie, nel sangue periferico, causando frammentazioni, deformazioni ed anisocitosi o anisopoichilocitosi: i tipici danni sono atipie morfologiche degli eritrociti, caratterizzati da strappi superficiali della membrana cellulare, con modesta perdita di volume (se rapportata alla perdita di superficie a carico della membrana eritrocitaria) e per tale motivo i frammentociti sono ipercromici; la schistocitosi, per quanto caratteristica dell’anemia non può essere considerata un sintomo patognomonico di questa patologia.

Nella microangiopatia trombotica, per diversi motivi si accumulano trombociti liberi e filamenti di fibrina sull’endotelio dei vasi del microcircolo che causano danneggiamenti ai trombociti ed agli eritrociti circolanti, provocando  una trombocitopenia e un’anemia con frammentociti: la risultante anemia microangiopatica emolitica si presenta con un test di Coombs diretto negativo, LDH e bilirubina elevati e bassa aptoglobina. I trombociti si accumulano alle pareti dei vasi in forma di microtrombi di trombociti e fattore di von Willebrand (sostanza che promuove l’adesione delle piastrine alle pareti danneggiate del vaso sanguigno e successivamente fa da ponte tra una piastrina e l’altra, agendo come un collante e favorendo così la formazione del coagulo).

A volte le microangiopatie insorgono quando il danno meccanico è causato da protesi valvolari cardiache o dall’aumento inconsueto delle turbolenze del flusso ematico (forze di taglio) nei vizi cardiaci gravi, come nel caso in cui vi siano stenosi aortiche o ipertonia maligna; anche le ustioni estese (danno da calore alla membrana eritrocitica, la circolazione extracorporea (ossigenazione extracorporea a membrana)  o le neoplasie con carcinomatosi del midollo osseo possono essere responsabili di schistocitosi. Raramente si manifesta anche nei casi di impatto significativo ripetitivo, come l’emolisi da piede (emoglobinuria da marcia), i colpi di karate, nel nuoto o in caso di tamburellio con la mano.